כולנגיטיס ראשונית (PSC - Primary Sclerosing Cholangitis) היא הפרעה בה דרכי המרה עוברות היצרות והצטלקות. החסימה בצינוריות המרה גורמת להצטברות נוזל המרה בכבד ולפגיעה משנית בתאי הכבד. בנוסף, היעדר שחרור נוזל המרה למערכת העיכול מפחית את יכולת הגוף לעכל סוגי מזון וויטמינים שונים. הסיבה ל- PCS אינה ידועה, אך קיימת סברה שההפרעה עלולה לנבוע כתוצאה מתהליך אוטואימוני בו מערכת החיסון של הגוף תוקפת את עצמו. במקרים רבים PCS קשורה למחלת מעי דלקתית, בייחוד זאת המערבת את המעי הגס.
כולנגיטיס ראשונית מתקדמת בקצב איטי מאד ויתכן שיעברו שנים רבות מתחילת המחלה ועד לאבחונה. בעקבות חסימת הצינוריות, נוזל המרה אינו מנוקז כראוי והצטברותו בגוף עלולה לגרום לצהבת ולגרד. כמו כן, ניקוז לקוי של נוזל המרה עלול לגרום לירידה בספיגת שומן וויטמינים המסיסים בשומן (A, D, E ו-K). עמדון המרה בצינוריות החסומות עלול להיות מקור לזיהומים ולמחלה הידועה בשם "כולנגיטיס עולה" העלולה לגרום לחום, צמרמורת וזיהום כללי. במצב של חסימה לאורך זמן, הכבד עלול להינזק מהצטברות המרה עד כדי אי-ספיקת כבד.
חשד לכולנגיטיס ראשונית מתעורר לעתים באופן מקרי עם קבלת תוצאות חריגות בבדיקות דם אשר מחייבות המשך בירור. האבחנה מתבצעת לרוב באמצעות בדיקת MRI מיוחדת המכונה MRCP. בדיקה זו יכולה לגלות שינויים קלים בדרכי המרה הן בתוך הכבד והן מחוץ לו. לעיתים יהיה צורך בפרוצדורה הדומה לגסטרוסקופיה המכונה ERCP או בביופסיית כבד על מנת לאשר את האבחנה ולהעריך את מידת הפגיעה.
אמנם כולנגיטיס ראשונית אינה ניתנת לריפוי אך יש בידינו אפשרות לספק טיפול תומך השולט על התסמינים וסיבוכי המחלה. לפעמים יש צורך בתכשירים אנטיביוטיים לטיפול בזיהום באופן זמני ולעיתים אף באופן קבוע, אם כולנגיטיס מתרחשת לעתים תכופות. ניתן לבצע הליכים אנדוסקופים להרחבת דרכי המרה ולהקלת החסימה במקרים נבחרים ולהוסיף תרופות לשליטה בגרד. אם המחלה מתקדמת לאי-ספיקת כבד לעיתים נשקול הפנייה להשתלת כבד היות שהתוצאה לאחר השתלה בדרך כלל טובה מאד.