מעגל האוריאה הוא תהליך המתרחש בתאי הכבד שבאמצעותו הגוף מפרק אמוניה, תוצר פסולת בתהליך עיכול החלבונים, לאוריאה אשר ניתנת לפינוי על ידי הכליות. הפרעות במעגל האוריאה (Urea Cycle Disorders) הן גנטיות ומתרחשות כאשר אחד מששת האנזימים המעורבים בתהליך זה פגום והגוף אינו מסוגל לפנות את האמוניה. הצטברות אמוניה בגוף היא רעילה וללא טיפול עלולה להתקדם לפגיעה מוחית. הפרעות במעגל האוריאה מתבטאות לרוב במהלך הימים עד השבועות הראשונים לחיים באי שקט, ישנוניות, ולעתים בפרכוסים או בקשיי נשימה. צורות מסוימות של הפרעות במחזור האוריאה הן קלות יותר ועלולות להתבטא בתקופת הילדות המאוחרת בבחילות, בלבול, עייפות ואף תרדמת.
הפרעות אלה מאובחנות באמצעות בדיקות המיועדות לגלות רמת אמוניה גבוהה בדם בשילוב בדיקת שתן מיוחדת המיועדת לזהות תוצרי פירוק בגוף העשויים להעיד על מקור ההפרעה.
ייתכן כי תידרש ביופסיית כבד לאישור האבחנה אך בחלק מהמקרים ניתן לבצע גם אבחנה גנטית.
מאחר שהפרעות במחזור האוריאה מקשות על תהליך המטבוליזם של חלבון, אנו מגבילים את החלבון בתזונה של ילדים הלוקים בהפרעות אלה. הדבר נעשה תוך התייעצות עם מומחה לתזונה ודיאטנית כדי לסייע באיזון בין צורכי הגוף ההכרחיים לגדילה ולתפקוד תקין לבין גורמים העלולים להיות רעילים לגוף. הילדים עשויים להזדקק לתוספי חלבון מסוימים שאותם הם אינם מסוגלים לייצר. חלק מהילדים זקוקים לתרופה על מנת לסייע בפינוי האמוניה מהגוף,
השתלת כבד היא אפשרות עבור אלה הסובלים ממחלה חמורה שאינה נשלטת על ידי הגישות המפורטות לעיל.