דלקת מפרקים אידיופטית (ראומטואידית) של הנעורים (דמא"נ) (JIA - Juvenile Idiopathic Arthritis)


מהי דלקת מפרקים אידיופטית (דמא"נ) של גיל הנעורים?
זהו סוג דלקת המפרקים הנפוץ ביותר בגיל הילדות. בעבר נקראה מחלה זו "דלקת מפרקים ראומטואידית של גיל הנעורים" אך השם עודכן לאחרונה כך שישקף את ההבדלים שבין דלקות מפרקים בילדים וצורות של ראומטואיד ארתריטיס במבוגרים. 
דלקת מפרקים אידיופטית של גיל הנעורים היא מחלה כרונית (ממושכת) העלולה להשפיע על מפרקים בכל הגוף. במחלה זו, מערכת החיסון פוגעת בטעות ברקמת הסינוביום המכסה את פנים המפרק. הסינוביום מגיב ביצירת נוזל עודף (נוזל סינוביאלי) שגורם לנפיחות, כאב ונוקשות במפרק. הסינוביום והתהליך הדלקתי עלולים להתפשט לרקמות סמוכות, ובסופו של דבר לפגוע בסחוס ובעצם. איברים אחרים בגוף, בפרט העיניים, עלולים גם להיות מושפעים מן הדלקת. ללא טיפול, דמא"נ עלולה להשפיע על תהליכי ההתפתחות והגדילה התקינים של הילד.
ישנם מספר סוגים של דמא"נ של גיל הנעורים הנבדלים ביניהם בסימפטומים ובמספר המפרקים המעורבים:
•    ארתריטיס סיסטמית - דמא"נ מערכתי: מחלה זו, המכונה גם מחלת סטיל (Still), מתרחשת בכ-10%-15% מהילדים עם דמא"נ. מחלה סיסטמית היא מחלה שמשפיעה, בנוסף למפרקים, על הגוף כולו או על חלק ממערכותיו. מחלת מפרקים אידיופטית סיסטמית גורמת בדרך כלל לחום גבוה ולפריחה, המופיעה על הגו, הזרועות והרגליים. היא עלולה להשפיע גם על איברים פנימיים כגון הכבד, הטחול, בלוטות הלימפה והכיסוי סביב הלב והריאה. סוג זה של דלקת מפרקים משפיע על בנים ובנות במידה שווה וכמעט שאינו פוגע בעיניים.
•    אוליגו-ארתריטיס - דמא"נ מיעוט מפרקי: סוג זה של דלקת מפרקים פוגע בפחות מ-5 מפרקים בששת החודשים הראשונים של המחלה. לרוב הפגיעה היא בברך, בקרסול ובמפרק שורש כף-היד. המחלה שכיחה יותר בבנות. כ-30% מהילדים החולים בסוג זה של דלקת מפרקים עלולים לפתח דלקת עיניים שנקראת איריטיס או אובאיטיס (Iritis or Uveitis). לכן ילדים עם סוג זה של דלקת מפרקים צריכים להיבדק אצל רופא עיניים כל מספר חודשים גם כשאין להם תלונות בעיניים.  לילדים רבים תעבור המחלה מעצמה עם התבגרותם. אצל אחרים עלולה המחלה להתפשט למפרקים נוספים.
•    פוליארתריטיס - דמא"נ רב מפרקי: סוג זה של דלקת מפרקים פוגע ב-5 מפרקים או יותר בששת החודשים הראשונים. לעיתים קרובות הפגיעה היא במפרקים זהים משני צדי הגוף. פוליארתריטיס יכול להשפיע גם על מפרקי הצוואר והלסת, כמו גם מפרקים קטנים, כגון אלה המצויים בידיים וברגליים. סוג זה נפוץ יותר בקרב בנות. גם בסוג זה של דלקת מפרקים תיתכן פגיעה בעיניים.
•    ארתריטיס פסוריאטי - בסוג זה ישנו שילוב של דלקת מפרקים עם פריחה של פסוריאזיס. זוהי פריחה קשקשית המופיעה בעיקר על הברכיים והמרפקים וכן בקרקפת, מאחורי האוזניים ובאזור הטבור. בילדים אלה יש לעיתים קרובות שינויים בציפורניים או נפיחות משמעותית של אצבעות הידיים או הרגליים (לא רק במפרק). לעיתים קרובות מקדימה דלקת המפרקים את הפריחה בשנים רבות או להיפך.
•    ארתריטיס הקשורה לאנתזיטיס (Enthesitis) - סוג זה של דלקת מפרקים פוגע בעמוד השדרה, במפרקי הירכיים ובאנתזיטיס (נקודת החיבור בין הגידים לעצמות) ופוגע בעיקר בבנים בני יותר מ-8 שנים. לעיתים קרובות בסוג זה של דלקת מפרקים ישנה פגיעה בעיניים המאופיינת בהופעת כאב ואודם בעיניים. לעיתים קרובות יש היסטוריה משפחתית של דלקת במפרקי הגב ועמוד השדרה (ספונדיליטיס) בעיקר בקרב קרובי משפחה גברים.

מהם התסמינים של דמא"נ?
התסמינים עשויים להשתנות בהתאם לסוג הדלקת, ויכולים לכלול:
•    נוקשות (קושי להזיז את המפרק), בעיקר בבוקר
•    כאב, נפיחות ורגישות במפרקים
•    צליעה (ילדים קטנים עלולים שלא להיות מסוגלים לבצע פעילויות שכבר למדו)
•    חום
•    פריחה
•    ירידה במשקל
•    תשישות או עייפות
•    אדמומיות בעיניים, כאב וטשטוש ראייה

מה גורם לדמא"נ?
דמא"נ הוא מחלה של "עודף" פעילות של מערכת החיסון. הגורם המדויק אינו ידוע (אידיופטי). אולם, חוקרים בודקים מספר גורמים העשויים להיות מעורבים, כל אחד לחוד או בשילוב, בהפעלת התגובה הדלקתית במערכת החיסון המתרחשת בדמא"נ. גורמים אלה כוללים גנטיקה (תורשה) וגורמים זיהומיים וסביבתיים אחרים המשפיעים על מערכת החיסון. עם זאת, דמא"נ אינה מחלה תורשתית כמו ציסטיק פיברוזיס, לדוגמא.  

מה שכיחותה של דמא"נ?
דמא"נ היא הסוג השכיח ביותר של דלקת מפרקים בילדים. היא פוגעת בממוצע בילד אחד מכל 1000. בישראל ישנם כ-2500 ילדים עם דמא"נ.

כיצד מאבחנים דמא"נ?
אין בדיקות מיוחדות לאבחון דמא"נ. האבחון נעשה על דרך השלילה, כלומר הרופא מנסה לשלול סיבות אחרות לדלקת מפרקים ומחלות נוספות שיכולות לגרום לסימפטומים. התהליך מתחיל בדרך כלל בסקירת ההיסטוריה הרפואית המלאה, לרבות תיאור הסימפטומים של הילד ובדיקה גופנית מקיפה. טכניקות הדמייה, כגון צילומי רנטגן או MRI, יכולות לעיתים להראות את מצב המפרקים. בדיקות מעבדה הנערכות על דגימות דם, שתן או נוזל מפרקים עשויות לסייע בקביעת סוג דלקת המפרקים. בין היתר בודקים את דרגת (מדדי) הדלקת, אם ישנם נוגדנים נגד מרכיבים בגרעיני התא (ANA - Antinuclear Antibodies) ומהו הגורם השיגרוני (Rheumatoid Factor).  בדיקות אלה עשויות לסייע גם בשלילת מחלות נוספות כגון זיהומים במפרק או בעצם, דלקות מסוג אחר, גידולים בעצם (שפירים וממאירים), או פציעה. בדיקה נוספת בסדרה היא בדיקת עיניים לשם אבחנה או שלילה של אובאיטיס (Uveitis).

כיצד מטפלים בדמא"נ? 
יעדי הטיפול הם הקלת כאב, הפחתת נפיחות, הגברת תנועתיות המפרקים וחיזוקם, מניעת נזק למפרקים וסיבוכים כגון עיוותים ונכות וכן שיפור התפקוד ואיכות החיים. בדרך כלל הטיפול כולל תרופות, פעילות גופנית ופיזיותרפיה. עדיין אין תרופה שמרפאת דמא"נ.  

בין התרופות המצויות בשימוש בטיפול בדמא"נ:
•    תרופות לא-סטרואידיות נוגדות-דלקת (NSAIDs) כגון איבופרופן (מוטרין, אדוויל, נורופן, ונפרוקסן/נקסין). תרופות אלה מקלות על הכאב ומסייעות בהפחתת הנפיחות. חלקן זמינות ללא מרשם. תרופות אלה עלולות לגרום בחילה וכאב בטן בחלק מן המטופלים ויש לקחתן עם מזון. 
•    קורטיקו-סטרואידים. תרופות אלה עשויות להיות יעילות מאוד כשהן ניתנות בזריקה לתוך המפרק הפגוע, במיוחד למטופלים עם אוליגוארתריטיס או למטופלים בעלי מפרקים נפוחים או כואבים מאוד. בילדים צעירים, או במקרה של הזרקה למספר מפרקים, נהוג להשתמש בטשטוש והרדמה. במטופלים בעלי מחלה מפושטת (ארתריטיס מערכתי, למשל) וחמורה יותר יש לפעמים צורך לתת תרופה זו דרך הפה. תרופות אלה יעילות אך יש להן תופעות לוואי רבות - לרבות החלשת עצמות - בפרט כאשר הן נלקחות לתקופות ממושכות. על פי רוב, משתדלים רופאים להימנע ממתן סטרואידים לילדים משום שהם עלולים גם להפריע לגדילתו התקינה של הילד לגובה.
•    תרופות אנטי-ראומטיות משנות-מחלה (DMARDs). מנגנון הפעולה של תרופות אלה גורם להן לשנות את מהלך דלקת המפרקים. מטרת התרופות למנוע את הרס הסחוס, ובעקבותיו המפרק והעצם, ע"י האטה במתקפת מערכת החיסון על המפרקים. מתוטרקסט (Methotrexate) היא התרופה מסוג הנפוצה ביותר מסוג DMARD לטיפול בדמא"נ והיא ניתנת אחת לשבוע דרך הפה או בזריקה (תלוי במינון ובגיל המטופל). תרופות נוספות כוללות סולפסלזין (Sulfasalazine) ולפלונומיד (Leflunomide). 
•    תרופות "ביולוגיות". תרופות ביולוגיות הן תרופות המכוונות באופן ישיר למולקולות או לחלבונים במערכת החיסון האחראים לגרימת דלקת. הן נועדו לטיפול בילדים בעלי דלקת מפרקים קשה יותר שאינה מגיבה לתרופות אחרות והן ניתנות בזריקה או באינפוזיה. דוגמאות של תרופות השייכות לקטגוריה זו: אתנרספט (אנברל - Ewnbrel), אינפליקסימאב (רמיקייד - Remicade), אדאלימומאב (הומירה -Humira ), אבאטאספט (אורנציה - Orencia), ריטוקסימאב (מאבתרה - Mabthera), אנאקינרה (כנרת - Kineret), רילונספט (ארכליסט - Arcalyst), קנקינומב (אילריס - Ilaris) וטוסיליזומאב (אקטמרה - Actmera). הטיפול הביולוגי המועדף יהיה תלוי בסוג דלקת המפרקים ובגורמים אחרים הקשורים לחולה ומשפחתו.  
•    פיזיותרפיה וריפוי בעיסוק. פעילות גופנית, פיזיותרפיה וריפוי בעיסוק עשויים לסייע בהפחתת כאב, בשמירה על טונוס וכוח השרירים, בשיפור התנועתיות ובמניעת נכות קבועה. במקרים מסוימים ניתן להיעזר בסדים לסייע בשמירה על המפרקים. לעיתים יהיה צורך בהתאמות מיוחדות בבית הספר (בסיוע עובדים סוציאליים מן המרפאה והקהילה ויועץ בית-הספר).

מה הצפי לאנשים עם דמא"נ?
דמא"נ משפיעה על כל ילד בצורה שונה. עבור אחדים המחלה קלה וניתנת לשליטה, כאשר רק מפרק אחד או שניים נפגעים. עבור אחרים, דמא"נ עלולה לפגוע במפרקים רבים והסימפטומים עלולים להיות קשים וממושכים יותר. הודות לטיפול הרפואי המודרני, לצד הפיזיותרפיה והריפוי בעיסוק, אנו יכולים עתה להשיג שליטה טובה בדלקות מפרקים, למנוע נזק למפרקים ולאפשר תפקוד נורמלי או כמעט נורמלי עבור הרוב המוחלט של המטופלים. גילוי וטיפול מוקדמים עשויים לסייע במניעת התפשטות הדלקת, במניעת נזק למפרקים ובשמירה על יכולתו של הילד לתפקד. עדיין אין תרופה לדמא"נ וברוב הילדים עם דמא"נ רב-מפרקי המחלה תימשך גם בגיל הבגרות.

אילו סיבוכים קשורים לדמא"נ?
כשאיננה מטופלת, דמא"נ עלולה לגרום לסיבוכים הבאים:
•    איבוד ראייה או פגיעה בראייה כתוצאה מאובאיטיס או איריטיס
•    נזק קבוע למפרקים עם עיוותים
•    דלקת מפרקים כרונית ונכות (ירידה בתפקוד)
•    הפרעה לעצמות (דילדול עצם - אוסטיאופורוזיס) ולגדילתו של הילד
•    דלקת של הקרומים הסובבים את הלב (פריקרדיטיס) או הריאות (פלאוריטיס)
•    מוות מהתקפים של דלקת חמורה ששמה תסמונת הפעלת מקרופג' (Macrophage Activation Syndrome) - נדיר, במקרים של ארתריטיס סיסטמית

האם ניתן למנוע דמא"נ?
כיום, לא ידועה דרך למנוע דמא"נ.