В норме легочное артериальное давление значительно ниже, чем давление в аорте и в кровеносных сосудах, выходящих из нее. Легочное давление считается повышенным, если среднее давление в легочной артерии превышает 25 мм рт.ст. в покое или 30 мм рт.ст. при нагрузке. При легочной артериальной гипертензии проиcходит повреждение мелких легочных артерий.
Симптомы заболевания:
 спазмы кровеносных сосудов
 ремоделирование клеток сосудов и мышц
  мелкие  сгустки крови (тромбоз)
 повышение легочного сосудистого сопротивления
 снижение сердечного выброса
Клиническая картина не специфична, и жалобы, как правило, касаются одышки при нагрузке, усталости, учащенного сердцебиения и внезапной потери сознания во время нагрузки. В результате правожелудочковой недостаточности может даже наступить смерть.
 
Классификация легочной гипертензии основывается на области повреждения – артерии (артериальная ЛГ), вены (венозная ЛГ) или по другим причинам (гиповентиляция, хроническая тромоэмболия) – и на клиническом течении заболевания.
Легочная артериальная гипертензия может быть первичной (идиопатическая легочная артериальная гипертензия) или вторичной по отношению к другим заболеваниям. К этим заболеваниям относятся, в том числе, хронической легочной эмболии, хронической обструктивной болезни легких (ХОБЛ), легочного фиброза или кистозного фиброза, тяжелой апноэ, заболеваний сердечных клапанов, врожденных аномалий легочно-сосудистой системы, отравления токсическими веществами или средствами для подавления аппетита, СПИДа, коллагеновых болезней, таких как волчанка, склеродермия, ревматоидный артрит или воспаление кровеносных сосудов. Если диагностическое исследование дало отрицательный результат, и причина заболевания остается невыясненной, болезнь называется «идиопатическая легочная гипертензия» (после подтверждения диагноза с помощью катетеризации правых отделов сердца).
 
Диагностика
Как правило, при подозрении на легочную гипертензию проводится эхо-кардиограмма. Это исследование может дать оценку систолического давления в легочной артерии и позволяет осуществлять мониторинг состояния сердечных клапанов. В ситуации прогрессирования легочной гипертензии можно увидеть расширение и дисфункцию правых отделов сердца.
Когда есть подозрение на высокое легочное давление, необходимо пройти проверку на наличие других заболеваний, которые вызывают легочную гипертензию. В этом случае лечение основного заболевания поможет снизить легочное давление, улучшить состояние пациента или, по крайней мере, избежать его обострения.
Пациента с подозрением на легочную гипертензию рекомендуется направить в медицинский центр, сотрудники которого обладают опытом в диагностике и лечении заболеваний подобного рода. Врачи-специалисты (пульмонолог в координации с кардиологом) проведут некоторые обследования с тем, чтобы обнаружить причину легочной гипертензии: тестирование на ВИЧ-инфекцию, анализы крови на аутоиммунные заболевания, анализы функции печени, расширенный анализ легочной функции, 6-минутный тест ходьбы, КТ легких с введением контрастного вещества, диагностическая визуализация легких, полисомнографическое исследование и многие другие.
Если конечный результат всех обследований отрицательный, ставится диагноз первичной, или идиопатической, артериальной гипертензии. В этом случае проводится катетеризация правых отделов сердца. Цель катетеризации заключается в подтверждении диагноза, в оценке диагностических маркеров и в проверке наличия расширения легочных артерий в ответ на введение лекарственных средств (тест вазореактивности).
Через вену, как правило, шейную или паховую, катетер вводят в верхнюю полую вену и устанавливают его в правом предсердии, где измеряют давление. После этого раздувают баллончик и, постепенно продвигая, измеряют давление в правом желудочке, легочной артерии и точке заклинивания легочной артерии. Измеряется также кровоток к сердцу и из него.
При принятии решения по лечению важно учитывать уровень давления в легочной артерии. Иногда анормальный кровоток свидетельствует о ранее не диагностированном дефекте сердца или клапана. В этом случае ситуацию иногда может улучшить операция. Исследование функций сердца позволяет определить, страдает ли уже пациент сердечной недостаточностью или она только развивается, а также назначить ему соответствующее лечение.
Информация взята из статьи «Легочная гипертензия – классификация, диагностика и лечение» проф. Избицки и д-ра Даниэля Бен Даяна, опубликованнной на сайте The Medical.