מחלה ע''ש הירשפרונג

חולים מכל הארץ פונים למרכז הקולורקטלי שלנו לצורך מעקב וטיפול ניתוחי במחלות קולו-רקטליות. בכלל המומים האלו נמצאת גם המחלה ע"ש הירשפרונג, אשר הטיפול בה הוא בעיקרו ניתוחי.
שכיחות מחלת הירשפרונג הינה כ 1:4000 לידות, אצלינו במחלקה נמצא אחד המרכזים הגדולים בארץ לטיפול במחלה זו כך שאנו מנתחים 1-2 ילדים בחודש עם מחלת הירשפרונג.

רקע פיזיולוגי

מערכת העיכול היא למעשה צינור ארוך בו האוכל עובר מהפה לכיוון פי הטבעת. במהלך המעבר במעי הדק נספגים מהמזון הרכיבים הדרושים לגוף, במעי הגס מתבצעת בעיקר ספיגה של נוזל וכל היתר מתפנה דרך פי הטבעת כצואה.
לצורך ההתקדמות של המזון במערכת העיכול, למעי יש תנועתיות (פריסטלטיקה)- תנועות של התכווצות והרפיה לסירוגין, מתואמות, כך שהמזון נדחף לאורך כל צינור מערכת העיכול.
כדי ליצור את התנועתיות הזו ישנם בדופן המעי סיבי שריר, והבקרה עליהם מתבצעת ע"י תאי עצב (גנגליונים), השוכנים גם הם בדופן המעי.
במידה וישנו חוסר של תאי עצב בדופן המעי- התנועתיות נפגעת , התוכן שבמעי לא מתקדם ונוצרת חסימה של המעי.
במהלך ההתפתחות העוברית תאי העצב מתקדמים מכיוון הפה אל כיוון פי הטבעת. במחלת הירשפרונג , תאי העצב נעצרו בנקודה מסוימת במעי הגס כך שמעבר אליה אין עצבוב תקין. לכן, הקטע החולה יהיה תמיד רצוף מפי הטבעת עד לנקודה זו.
זאת אומרת שישנו איזור במעי, בד"כ לקראת סופו של צינור מערכת העיכול, בקצה המעי הגס, שהחל מאיזור זה יש חוסר בתאי עצב (גנגליונים) ובעקבותיו חוסר הרפיה של דופן המעי, וממילא תוכן המעי לא מתקדם מנקודה זו והלאה. כתוצאה מכך המעי המקורב לאיזור זה, מנסה לדחוף את התוכן למעי החולה (חסר הגנגליונים), ללא הצלחה, ורק מתרחב ומתמלא בתוכן. כך למעשה נוצרת חסימת מעי. 

התבטאות המחלה

הביטוי לחסימת המעיים, יהיה חוסר יציאות, בטן תפוחה ובהמשך הקאות. ממצאים אלה מתבטאים לרוב כבר בימים הראשונים לחיים. תינוק שלא מעביר פעולות מעיים ביממה הראשונה לחייו, יהיה צורך לשלול קיומה של מחלת הרשפרונג.
לעיתים, הביטוי יהיה בגיל מספר שבועות, חודשים ולעיתים נדירות אפילו כמה שנים.

אבחנה

האבחנה מתבצעת בשילוב של הדמיה (צילום עם חומר ניגוד בחוקן) וביופסיה  המאשרת העדרות תאי עצב (גנגליונים) בדופן המעי.

טיפול

הטיפול הראשוני כולל שטיפות דרך פי הטבעת המתבצעות תדיר, ומאפשרות התרוקנות סדירה של תוכן המעי גם בהעדר תנועתיות של המעי. לאחר האבחנה של מחלת הירשפרונג אנו נדריך אתכם ההורים בביצוע השטיפות ולאחר מכן תשתחררו לביתכם עם המשך שטיפות ומעקב מרפאתי עד לביצוע הניתוח.
בנוסף, נתחיל טיפול באנטיביוטיקה מניעתית הנקראת פלג'יל (FLAGY/METRONIDAZOLE)

טיפול ניתוחי

במידה והאבחנה נעשתה סביב הלידה והמעקב מאפשר זאת אנו ממליצים לבצע את הניתוח סביב גיל 3 חודשים.
מטרת הניתוח היא כריתת איזור המעי החולה (חסר הגנגליונים) וחיבור מעי בעל עצבוב תקין לאיזור פי הטבעת.
הגישה הניתוחית נקבעת בכל מקרה לגופו, ע"פ האבחנה הטרום ניתוחית והחשד להיקף המחלה.
לעיתים ניתן לבצע את כל הניתוח דרך פי הטבעת ( טרנס אנאלי), ולעיתים נדרשת גם גישה בטנית.
במרבית המקרים במחלקתנו הגישה הבטנית מתבצעת בגישה זעיר פולשנית (לפרוסקופיה). דבר המאפשר החלמה מהירה יותר הכרוכה בפחות כאב, עם תוצאה אסטתית עדיפה.

מעקב

חשוב לדעת שחולים עם מחלת הירשפרונג חשופים יותר לדלקת קשה של המעי (אנטרוקוליטיס), הבאה לידי ביטוי בחוסר יציאות , תפיחות בטנית וחום. נדרשת התערבות מהירה של שטיפות דרך פי הטבעת כדי לאפשר התרוקנות של המעי.
לאחר הניתוח ישנו מעקב ארוך טווח ע"י מחלקתנו, עם ביקורות סדירות אצל הרופא המנתח וקשר רציף עם האחות המתאמת. הליווי מתבצע לאורך כל תהליך גדילתו של הילד.