תסמונת פאפה

השכיחות של מקרי פאפה אינה ידועה אך עושה רושם שהמחלה נפוצה יותר ממה שחושבים ויתכן שהיא תסמונת החום החוזרת (שאיננה זיהומית) הנפוצה ביותר.

הסיבות למחלה אינן ידועות. טרם נמצא פגם גנטי לפאפה אך יש מקרים בהם יותר מבן משפחה אחד חולה. יתכן שלבני משפחה אחרים יש פצעים חוזרים בפה ללא חום או סימני דלקת בגרון. גם גורם זיהומי לא נמצא עד כה לפאפה והמחלה אינה מדבקת. ידוע שתהליך דלקתי מופעל בגוף בעת אירועי החום אך טרם ידוע מדוע התהליך הדלקתי מופעל.

התסמינים העיקריים הם אירועים חוזרים של חום, מלווים בכאב גרון, כיבים בפה, או הגדלה של בלוטות הלימפה (הן חלק חשוב מהמערכת החיסונית בגוף) בצוואר. אירועי החום מתחילים לפתע ונמשכים כ-3-7 ימים. במהלך האירועים, הילד נראה חולה מאוד ומתלונן לגבי לפחות אחד משלושת התסמינים שצוינו. אירועי החום מתרחשים כל כמה שבועות ולפעמים המשפחה לומדת לצפות את היום המדויק בו יתחיל האירוע. לעיתים, ביום תחילת החום ירגיש הילד מעט חולה לפני תחילת האירוע. לא כל הילדים מפתחים את כל התסמינים, בפרט לגבי הפצעים בפה. בחלק מן הילדים יופיעו גם תסמינים אחרים כגון: כאב מפרקים או רגליים, כאב בטן, כאב ראש, הקאה או שלשול. בין ההתקפים הילדים בריאים לחלוטין.

המחלה עלולה להימשך שנים אחדות. במשך הזמן, פרק הזמן בין האירועים מתארך ולרוב לאחר גיל 10 שנים תחלוף המחלה מאליה, אם כי יש ילדים שממשיכים בהתקפים (בדרך כלל פחות תכופים) אפילו לתוך גיל הבגרות. ילדים החולים בבתמסונת זו ממשיכים כל העת לגדול ולהתפתח בצורה תקינה.

אין בדיקות מעבדה או הדמיה המיוחדות לאבחון פאפה. המחלה מאובחנת על בסיס התסמינים והבדיקה הגופנית. בדיקות דם מראות סימנים של דלקת פעילה כגון ספירה גבוהה של כדוריות דם לבנות, שקיעת דם ורמות גבוהות של חלבון הנקרא C-reactive protein. יש לשלול מחלות אחרות העלולות להתבטא בתסמינים דומים (בפרט דלקת סטרפטוקוקלית בגרון). גם התגובה הדרמטית לטיפול (ראו בהמשך) מסייעת באבחנת התסמונת. במקרים לא טיפוסיים יש לשלול תסמונות אחרות הגורמות לאירועי חום חוזרים (מחלות "אוטואינפלמטוריות") ה"מחקות", לפחות חלקית, את הסימנים של תסמונת PFAPA.

מטרת הטיפול להפחית את התסמינים במהלך אירועי חום, לקצר את משך האירוע ולמנוע הישנותם של אירועים דומים בעתיד. ברוב הילדים, המחלה חולפת מאליה בלא טיפול, בדרך כלל אחרי גיל 10 שנים0, אך לא ניתן לצפות את הגיל המדויק. לרוב, החום אינו מגיב היטב לתרופות להורדת חום כגון אקמול או תרופות אנטי-דלקתיות שאינן סטרואידיות כגון איבופרופן (הידועות גם כאדוויל, מוטרין או ניירופן). מתן מנה אחת של סטרואידים (לרוב פרדניזון) כאשר האירוע ממש בתחילתו הוכח כיעיל בקיצור משך האירוע ולפעמים אפילו גורם לסיום האירוע. אולם, טיפול זה עלול לקצר את משך הזמן בין שני אירועים ולקרב את מועד האירוע הבא. התרופה קולכיצין (תרופה המשמשת לטיפול בקדחת ים-תיכונית משפחתית) עשויה למנוע אירועי חום אצל כ-50% מהמטופלים. תרופה אחרת שתואר בספרות, סימטידין (טיפול לכיבי קיבה ותריסריון), פחות יעיל מקולכיצין. בוצעו מספר מחקרים שמצאו כי ניתוח להוצאת השקדים (עם הוצאת האדנואידים – "השקד השלישי") מרפא תסמונת זו ברוב המוחלט של המטופלים (למעלה מ-85%). משפחות אשר ילדיהם סובלים מהתקפים תכופים יבחרו לעיתים לעבור ניתוח זה, אולם יש לקחת בחשבון את הסיכון הקטן לסיבוכים חמורים בניתוח שקדים, בפרט דימום לאחר הניתוח