מלפורמציה על שם כיארי (Chiari Malformation) היא מום נוירולוגי, שבו העצם הסוגרת את חלקה האחורי של הגולגולת קטנה מהמקובל. כתוצאה מכך נוצרת צפיפות באזור השקדים והמוח הקטן (ידוע גם בשם מוחון). צפיפות זו עלולה לגרום לחסימה במעבר של נוזל המוח (CSF), המקשר את המוח וחוט השדרה, בנוסף הצפיפות הזו עלולה לגרום לתסמינים כגון הפרעות בליעה, יציבה ושינויים תחושתיים ומוטורים בגפיים.
האם זה מסוכן?
כאמור הצניחה של השקדים לתוך תעלת השדרה עלולה להתבטא בתסמינים בידיים וברגליים, חולשה ואף לחוסר שיווי משקל. הצטברות הנוזל יכלה לגרום להידרוצפלוס ולהרחבת חדרי המוח. חלק ניכר מהחולים אינם סובלים מתסמינים כלשהם והמום מתגלה רק בבדיקה אקראית. כתוצאה מכך, בילדים רבים המחלה אינה מאובחנת עד להופעת תסמינים, אשר גורמים להפרעה באיכות החיים ולירידה תפקודית.
השפעתו של המום ניכרת בדרך כלל רק בגילאי ההתבגרות, ובמקרים אלה היא מתאפיינת בכאבי ראש וצוואר, סחרחורות, נימולים בידיים והפרעות שינה (הפסקות נשימה בעת שינה). לעתים קרובות, מייחסים את הסימפטומים להפרעות פסיכולוגיות של גיל ההתבגרות והסיבה להופעת התסמינים אינה מאובחנת.
התסמינים עצמם שונים מאדם לאדם ובהתאם לדרגת החומרה של המום. באופן כללי ניתן לומר כי החולים בדרך כלל מתלוננים על כאבים באזור העורף והצוואר, שמוחמרים בעיקר כאשר מתכופפים ומשתעלים. תסמינים נוספים שעלולים להופיע: סחרחורות, אי יציבות בהליכה, כפל ראייה, הפרעות בבליעה והפסקות נשימה במיוחד בשינה.
חשוב להדגיש שלא לכל חולה שיש צניחה של השקדים יצטרך לעבור ניתוח לכיארי, יש מצבים שניתן לעקוב אבל חשוב לעבור תמיד הערכה אצל נוירוכירורג מומחה בניתוחים האלה עם צבר ניסיון של מאוד מקרים.
התסמינים הבאים עלולים לאפיין מלפורמציה על שם כיארי:
1. כאבי ראש שמקרינים לעורף ומחמירים בפעילות גופנית ושיעול.
2. צרידות ובעיות בבליעה.
3. הפסקות נשימה בשינה.
4. חולשת גפיים.
5. הפרעות בשיווי המשקל.
לפני
אחרי
מטרת הניתוח היא להוציא את העצם שגורמת לצפיפות באזור הגומה אחורית וליצור מקום למוח הקטן והשקדים, לשחרר את הלחץ הפנים-גולגולתי ולהיפטר מהתסמינים המציקים. בניתוח עצמו, שנקרא קרניוטומיה של הגומה האחורית, מגדילים את המקום המצומצם של המעבר בין הראש לצוואר ופותחים חלון עצם קטנה הן בגולגולת והן בחוליה הראשונה של עמוד השדרה. נוסף לכך, מרחיבים את הקרומים שעוטפים את המוח הקטן ואת חוט השדרה.
בניתוח לתיקון מלפורמציה על שם כיארי נדרש אשפוז שיכול להימשך ארבעה עד ששה ימים. זמן ההחלמה והחזרה לשגרה מתאפשרת בדרך כלל תוך מספר שבועות. עם זאת, בחודשיים הראשונים לאחר הניתוח אנחנו מגבילים את הפעילות הגופנית כדי לאפשר החלמה לרקמות באזור הניתוח. ברוב המקרים מובטחת חזרה לחיים מלאים ונורמליים לאחר הניתוח.