דלג לתפריט הראשי (מקש קיצור n) דלג לתוכן הדף (מקש קיצור s) דלג לתחתית הדף (מקש קיצור 2)

הפרעת כבד ממחלת לייפת כיסתית

לייפת כיסתית, או בשמה הלועזי והמקובל יותר- ציסטיק פיברוזיס (CF - Cystic Fibrosis), היא מחלה תורשתית המערבת הרבה איברים בגוף. מחלת CF נגרמת על ידי הפרעה ביכולתם של תאי הגוף להעביר מלח דרך הממברנה, דבר המוביל להפרשות צמיגות יותר בריאות, במעיים, בלבלב ובכבד ובסופו של דבר לנזק לרקמה. הפגיעה הידועה ביותר היא פגיעה בריאות, המלווה בנטייה לזיהומים חוזרים. הפגיעה בכבד מתבטאת בצמיגות של נוזל המרה העלולה לגרום לחסימות בדרכי המרה בכבד תוך גרימת נזק לרקמה. מסיבות שאינן ברורות לחלוטין, מחלת כבד הקשורה ל-CF מתפתח אצל כשליש מהחולים בלבד. כשמופיעה ההפרעה בכבד, זו עשויה להיות קלה ביותר אך במקרים מסוימים עלולה להתקדם לאי-ספיקת כבד.


מחלת כבד הקשורה ל-CF מתגלה בדרך כלל בילד הידוע כחולה CF העובר בדיקות שגרתיות להערכת מצבו. אם הרופא המטפל חושד במחלת כבד, הוא יבצע בדיקת אולטרסאונד בטן לצורך הערכה טובה יותר ולעתים יהיה צורך גם בביופסיית כבד או בסריקת תהודה מגנטית מיוחדת המכונה MRCP.

הטיפול הוא בעיקר טיפול תומך המתמקד בשיפור התזונה ובשליטה ביתר לחץ דם כבדי. בנסיבות מסוימות יתכן שימוש בתרופה המכונה חומצה אורסודאוקסיכולית שעוזרת לשפר את זרימת נוזל המרה. במקרים נדירים של מחלת כבד חמורה הכרוכה בציסטיק פיברוזיס נדרשת השתלת כבד.