אטרזיה ביליארית (Biliary Atresia) היא הפרעה נדירה (כ-1 מתוך 15,000 תינוקות) בה דרכי המרה (הצינוריות המובילות את נוזל המרה מן הכבד אל מערכת העיכול) נחסמות בלידה או מעט לאחר מכן. הסיבה המדויקת לכך אינה ידועה, ומציאתה נמצאת במרכזם של מחקרים רבים. החסימה גורמת להפעלת לחץ חוזר על הכבד ולהיווצרות צלקות העלולות להתפתח בסופו של דבר לשחמת הכבד ולאי-ספיקת כבד אם החסימה לא תטופל כראוי. תינוקות הסובלים מאטרזיה ביליארית נראים בדרך כלל בריאים עם לידתם. הם עלולים לפתח צהבת ואי שקט. אחד הסימנים החשובים הוא צואה חיוורת או לבנה (מאחר שצבעה הירוק-חום של הצואה מגיע מנוזל המרה), ויתכן שתן כהה.
האבחנה מתבצעת על בסיס הסתמנות טיפוסית ונתמכת בשילוב של בדיקות, למשל בדיקות דם, אולטרסאונד, ביופסיית כבד ובדיקת אנדוסקופיה מיוחדת. אם תוצאות הבדיקות מרמזות על אטרזיה ביליארית, מתבצע ניתוח כדי לאשש את האבחנה ולבצע תיקון מתאים.
הטיפול הראשוני הוא ניתוחי היות שאין תרופה המסוגלת לטפל באטרזיה ביליארית. הניתוח נקרא קסאי ובו מתבצע חיבור מחדש של דרכי המרה עם המעי על מנת לאפשר ניקוז תקין של נוזל המרה למערכת העיכול. ניתוח הקסאי מצליח בכ-2/3 מהתינוקות הסובלים מאטרזיה ביליארית. תהליך הפגיעה בכבד ייבלם אך בכל זאת אנו עדים להתקדמות איטית של ההצטלקות ברוב המקרים עד למצב של שחמת הכבד.